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1、瘢痕性類天皰瘡,1,.,英文名稱,cicatricial pemphigoid,2,.,別名,benign mucosal pemphigoid；ocular pemphigus；疤痕性類天皰瘡；良性黏膜類天皰瘡；眼天皰瘡,3,.,類別,皮膚科/水皰大皰性皮膚病,4,.,ICD號(hào),L12.1,5,.,概述,瘢痕性類天皰瘡(cicatricial pemphigoid)又稱良性黏膜類天皰瘡(benign mucosal pemphigoid)、眼天皰瘡(ocular pemphigus)，是一組慢性大皰性疾病，能導(dǎo)致結(jié)膜和黏膜瘢痕形成的一種疾病。,6,.,流行病學(xué),本病罕見，主要發(fā)生于女性。男女

2、之比為12。但無種族特異性，常見于60歲以上人群。歐洲的發(fā)病率為0.87100萬1.16100萬。直接免疫熒光基底膜帶有IgG和C3沉積，間接免疫熒光有抗基底膜帶抗體。,7,.,病因,病因不明，形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)方面研究表明，本病也許是大皰性類大皰瘡的瘢痕型。有些泛發(fā)性大皰性損害與大皰性類天皰瘡非常類似。目前，瘢痕萎縮的機(jī)制尚不清楚，特別是黏膜部位。,8,.,發(fā)病機(jī)制,瘢痕性類天皰瘡免疫機(jī)制有重要作用，但由于參與抗原和抗體較為復(fù)雜，目前尚難以定論，用鹽水分離試驗(yàn)可見抗原抗體反應(yīng)物有時(shí)位于水皰表皮側(cè)，有時(shí)位于真皮側(cè)，體外實(shí)驗(yàn)將瘢痕性類天皰瘡患者血清注射入皮膚移植物和嚴(yán)重復(fù)合性免疫缺陷的小鼠，激發(fā)了非

3、炎癥性表皮下大皰形成，證實(shí)患者體內(nèi)的自身抗體在活體內(nèi)有致病作用，對(duì)抗原和抗體的進(jìn)一步的研究將有助于揭示其確切的發(fā)病機(jī)制。,9,.,臨床表現(xiàn),結(jié)膜和口腔黏膜損害占60%90%，患者鼻、咽、生殖器和肛門黏膜大約占25%，皮膚受累罕見，皮膚的泛發(fā)損害非常類似大皰性類天皰瘡的皮損，但是時(shí)間短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成產(chǎn)生的狹窄或粘連具有特征性。 1.眼部損害 可能是唯一受累部位，損害通常不對(duì)稱發(fā)生，12年后，對(duì)側(cè)的眼黏膜才累及，有卡他性結(jié)膜炎的癥狀，仔細(xì)觀察可發(fā)現(xiàn)透明的水皰，并迅速破裂。隨后，瘢痕萎縮形成，結(jié)膜和球結(jié)膜粘連，眼的運(yùn)動(dòng)受累，瞼內(nèi)翻導(dǎo)致繼發(fā)性角膜改變，角膜混濁、瞼板的瘢痕形成伴有黏膜、腺體的

4、萎縮和淚管的堵塞，從而形成角膜干燥、變色及致盲性潰瘍。,10,.,臨床表現(xiàn),2.黏膜損害 多發(fā)性水皰很快形成疼痛性的糜爛，然后瘢痕愈合。假如損害發(fā)生于舌系帶，收縮的瘢痕能限制舌的運(yùn)動(dòng)。損害發(fā)生于軟腭、扁桃體及頰黏膜攣縮可能限制食物攝取。外陰生殖器部位可形成?頭粘連，陰道狹窄等。 3.皮膚損害 皮膚損害發(fā)生率僅為25%左右，損害為緊張性水皰，皰壁不易破裂，發(fā)生于紅斑性皮膚上，一個(gè)或多個(gè)部位。以萎縮性瘢痕愈合。假如大皰發(fā)生于頭部，瘢痕性脫發(fā)可能發(fā)生。泛發(fā)性損害極為罕見，即使有，也有繼發(fā)性瘢痕形成。,11,.,臨床表現(xiàn),本病可反復(fù)發(fā)生數(shù)年，而對(duì)一般健康無明顯影響。疾病進(jìn)展愈快，預(yù)后愈差。由于進(jìn)食困難

5、，可能出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和惡病質(zhì)，失明發(fā)生率大約為20%60%的患者。盡管極為罕見，但有在口腔黏膜的瘢痕上發(fā)生癌變的報(bào)道。,12,.,并發(fā)癥,由于進(jìn)食困難，可能出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和惡病質(zhì)，失明發(fā)生率大約為20%60%的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上發(fā)生癌變的報(bào)道。,13,.,實(shí)驗(yàn)室檢查,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,14,.,其他輔助檢查,組織病理： 典型的表皮下水皰，無棘刺松解。真皮上層可見由淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞組成的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。隨后，有大量成纖維細(xì)胞，伴有基底膜下淺部真皮纖維化及血管增生和瘢痕攣縮。皮膚黏膜直接免疫熒光檢查IgG、C3在基底膜帶沉積，亦可見IgA及C3同時(shí)沉積，均質(zhì)性線狀沉積與在大皰

6、性類天皰瘡中的結(jié)果幾乎相同，間接免疫熒光檢測(cè)抗基底膜帶循環(huán)抗體的陽性率10%，且滴度較低。如果DIF陰性，應(yīng)該從皮損周圍紅斑處切取新鮮組織重復(fù)試驗(yàn)。,15,.,診斷,診斷主要根據(jù)老年患病，病程慢性，大多侵犯眼結(jié)膜和口腔黏膜，部分患者累及皮膚，反復(fù)發(fā)生水皰、大皰、糜爛，有形成瘢痕傾向，并引起粘連。,16,.,鑒別診斷,鑒別診斷初發(fā)損害在口腔時(shí)，應(yīng)與尋常性滅皰瘡、糜爛性扁平苔蘚、白塞氏病(Behcet disease)和紅斑狼瘡鑒別。組織學(xué)和免疫病理學(xué)檢查對(duì)診斷有決定意義。如果發(fā)現(xiàn)有結(jié)膜的瘢痕粘連發(fā)生，則診斷更易。有皮膚損害者應(yīng)與大皰性類天皰瘡鑒別。,17,.,治療,尚缺乏特異有效的治療，目前主要

7、有： 1.全身治療 可用皮質(zhì)類固醇激素或ACTH，對(duì)泛發(fā)性大皰性損害有效。但對(duì)慢性結(jié)膜和黏膜損害無效。氨苯砜、磺胺吡吡啶、阿維A酯(芳香維甲酸)或環(huán)磷酰胺可以試用。 2.局部治療 結(jié)膜損害應(yīng)咨詢眼科醫(yī)生的意見。局部可用皮質(zhì)類固醇混懸液損害內(nèi)注射，用角膜接觸鏡保護(hù)角膜?？谇粨p害可局部用皮質(zhì)類固醇激素和抗生素。假如狹窄或永久性攣縮發(fā)生，應(yīng)切除受累的黏膜。皮膚瘢痕可用皮膚移植方法治療。,18,.,預(yù)后,本病對(duì)健康影響不大，但影響視力甚至導(dǎo)致失明。病情進(jìn)展愈快，預(yù)后愈差。極少數(shù)可在口腔瘢痕的基礎(chǔ)上發(fā)生癌變。 幾種少見的類型： 1.限局性瘢痕性類天皰瘡(localized scarring pemphi

8、goid，brunsting-perry pemphigoid) 大皰瘢痕性損害主要發(fā)生于頭皮，前額和頸部，不伴有黏膜和眼的損害。 2.播散性瘢痕性類天皰瘡(disseminate scarring pemphigoid) 本型極為罕見，病人僅有皮膚損害，而無黏膜和眼睛受累，大皰和瘢痕性損害主要見于軀干，四肢亦可發(fā)生。,19,.,預(yù)后,播散性紅色或白色萎縮或瘢痕性斑片，直徑可達(dá)幾厘米大小。在瘢痕斑上可發(fā)生復(fù)發(fā)性出血性水皰，并有劇烈的瘙癢。組織病理學(xué)和免疫病理學(xué)主要特征與大皰性類天皰瘡相同，但有繼發(fā)性瘢痕(纖維增生)。電子顯微鏡顯示大皰發(fā)生于基底膜帶下方，即所謂真皮松解性大皰(dermolytic blister)和瘢痕形成。本病不易識(shí)別常被誤診為人工皮炎，由于反復(fù)瘙癢，類似慢性癢疹。當(dāng)抗原檢出位于致密板下方時(shí)，與獲得性大皰性表皮松解難以區(qū)別。,20,.,預(yù)后,治療這種極為慢性的損害是非常困難的，可試用皮質(zhì)類固醇激素、氨苯砜、硫唑嘌呤、芳香維甲酸，可能有一定效果。,21,.,預(yù)防,消除交叉反應(yīng)的外來抗原的作用或消除影響自身抗原改變的各種因素的作用，如預(yù)防和治療感染，避免使用某些容易誘發(fā)自身免疫反應(yīng)的藥物等。,22,.,謝謝大家！,by 大頭醫(yī)生,23,.,