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1、記憶障礙和癡呆,北京協(xié)和醫(yī)院院神經(jīng)科 高晶,神經(jīng)心理評價 高級神經(jīng)功能,內(nèi)容 行為觀察：行為習慣的變化，情緒等 意識水平 注意：觀察，數(shù)字廣度，語音知覺測驗 語言：自發(fā)語言，復述，聽理解，命名，讀，寫 記憶：記憶跨度、定向、遠近延遲、學習能力等 視空間、執(zhí)行功能：臨摹，繪畫、積木測驗等 高級認知功能：知識儲備，計算，成語解釋，歸類，概念推理 皮層功能：觀念或觀念運動性失用，左右、手指失認，忽視，持續(xù)等 人格： 適應行為：,基本條件 意識清楚意識評價： 人與外界第二信號系統(tǒng)交流 無失語聽說讀寫；字詞句篇； 說自發(fā)語言、復述、聽指令執(zhí)行。 無抑制性心理，良好的依從性 左右利,基本方法： 統(tǒng)一的量表

2、 本地的常模 嚴格一致的指導語 安靜的環(huán)境,記憶的概念,人腦的能力,信息、經(jīng)驗,儲存,提取,再現(xiàn),保持 （加工）,識記,人腦,記憶的過程,記憶,臨床神經(jīng)科的分類,瞬時記憶,短時記憶,長時記憶,記憶,概念：獲得的信息或經(jīng)驗在人腦儲存、提取的 能力。 過程：記憶包括識記、保持（加工、再憶）和 再現(xiàn)幾個步驟 分類：依時間不同可分為瞬時、短時、長時或 遠期記憶； 依內(nèi)容分為：形象記憶、邏輯記憶、情 緒記憶、運動記憶。,瞬時記憶（immediate memory span）,是指主體在沒有主動的記憶過程的前提下瞬間能夠保持在有意識地注意的情況下的信息量。 通常用記憶跨度或稱數(shù)字廣度 （7個語言單位+/-

3、2）檢測。,瞬間保持,沒有加工,正常情況下，瞬時記憶在我們的注意轉(zhuǎn)向其他 目標時會迅速消失，除非我們主動地去記住它們。 病人的注意缺陷會影像數(shù)字廣度的測驗，非常局灶 的病變，如額上回的病變會影像數(shù)字廣度測驗 （Goldman-Rakic 1996）。許多左側(cè)額葉病變的 病人有失語的同時也會繼發(fā)瞬時記憶障礙。,短時記憶 immediate memory span short-term or recent memory,在感知外界的信息或事件后延遲數(shù)分鐘或數(shù)小時提取的能力。 短時記憶的完成需要海馬和副海馬區(qū)的正常儲存和提取功能。 最常應用的檢查方式檢查3個不相關的詞在5分鐘內(nèi)的記憶情況，或早上吃什

4、么飯？,延遲提取,工作記憶：(WORKING MEMORY) 為了完成復雜的認知任務 而短暫地儲存和處理某種信息 額葉病變時工作記憶損傷明顯,長時記憶 所謂的遠時記憶 Long-term memory, remote memory,如一個人生長的地方，一個人的第一個老師，祖父母的名字。著名的人物或事件，如總統(tǒng)的名字等等。 內(nèi)側(cè)顳葉的損害并不影響長時記憶。長時記憶的提取與海馬系統(tǒng)無關，可能儲存在新皮層,長時記憶中的特殊記憶： 運動記憶熟練的技巧， 如：騎自行車等， 相關于小腦和基底節(jié),Papezs circuit 記憶的解剖基礎 海馬穹隆隔膜區(qū)和乳頭體丘腦前核扣帶回額葉扣帶回海馬 Behavio

5、ral Neurology: A Practical Approach. New York: Churchill Livingstone, 1986.,穹隆,海馬,隔膜區(qū),乳頭體,丘腦前核,扣帶回,胼胝體,杏仁核,丘腦后內(nèi)側(cè)核,額葉,Cabeza et al. 1997. PET,(1) 右側(cè)的前額葉提取和注意 (2) 海馬和相鄰的內(nèi)側(cè)顳葉有意識的回憶 (3) 扣帶回前的皮層 記憶的激活，特異的反應 (4) 扣帶回的中線后區(qū)：前楔回和楔回，視覺整合 (5) 頂葉下的皮層，尤其是右側(cè)空間知覺。 (6) 左側(cè)的小腦主動、自我啟動的提取,讓受試者再認先前呈現(xiàn)的成對的相關的詞，右側(cè) 前額葉皮層，扣帶回

6、前的皮層，以及頂葉下方代 謝非?；钴S。 讓受試者回憶這些詞時，基底節(jié)和左側(cè)小腦代謝 活躍。 左側(cè)額葉相關于語言編碼的記憶 右側(cè)額葉 相關于非語言的記憶。,記憶障礙的分類,1、記憶減退 2、遺忘綜合癥，回憶的空白 順行遺忘 逆行遺忘：海馬可逆行（幾分到幾年，小的腦外傷逆行幾分到幾天）。 進行性遺忘：遺忘的范圍擴大。伴有其他異常 3、錯構(gòu)：過去的經(jīng)歷回憶錯誤卻堅信是事實。 4、虛構(gòu)：未有過的經(jīng)歷說成確有其事。,遺忘綜合癥 選擇性遺忘 暫時性遺忘，短暫性全腦遺忘,部分記憶缺失 左側(cè)顳葉切除短暫的語言記憶缺失 右側(cè)內(nèi)葉切除短暫的視覺記憶缺失 觸覺記憶缺失都有報告,遺忘綜合癥,損傷近記憶，（順行或逆行遺

7、忘） 全般性的遺忘 Global amnesia 剩余程序記憶Spared procedural memory 保持瞬時記憶Preserved immediate memory 保持長時記憶Preserved remote memory 一般的認知動能完整 可能有時間地點的定向障礙 可以交談 受影響 主要由于雙側(cè)的海馬損害造成的,遺忘是指短時記憶或稱近記憶障礙。這些人 可能有正常的瞬間記憶跨度，運動記憶保持絕大 多數(shù)有正常的遠時記憶。其他的認知功能或高級 皮層功能幾乎完全正常。與癡呆或阿爾采默氏病 不同。此類病人可能因為需要短期記憶提供信息 的時間定向或某些地點定向障礙，交談或綜合信 息有問題

8、。這類病人永遠生活在現(xiàn)在時，當時的 對話可以是完整的、智慧的、而且推論正確。但 是到談話結(jié)束的時候卻不記得剛才交談的任何事。 檢測智商他們可以得高分，但是檢測結(jié)束他們就 不記得剛才檢測的內(nèi)容了。遺忘綜合癥的病人的 主動記憶趨向于保留。,短暫性全腦遺忘,認知完整的人突然短時記憶缺失持續(xù)數(shù)小時到24小時。期間逆行遺忘和順性遺忘同時存在，之后逆行遺忘期明顯縮短，遺留一個永久的記憶缺口。 重復提問，尤其關于其環(huán)境 影響交談 見于復雜部分性癲癇，偏頭痛，可能影響雙側(cè)海馬的TIA，藥物中毒，酒精中毒的戒斷，以及小的頭外傷。,Transient global amnesia, TGA 病例報告始于1956年

9、 一般的神經(jīng)系統(tǒng)檢查是正常的 瞬時記憶正常 表現(xiàn)為遺忘綜合征,不同疾病的記憶障礙,腦外傷：記憶障礙。額葉、顳葉、海馬。 后循環(huán)腦缺血或單純皰疹腦炎影響雙側(cè)海馬 前交通動脈瘤破裂：影響深部的內(nèi)側(cè)額葉，如：隔核 。 酒精中毒W(wǎng)ernicke-Korsakoff syndrome 影響乳頭體和丘腦的后內(nèi)側(cè)核。,癡呆的概念,一組嚴重認知功能缺陷或衰退的臨床綜合征，如進行性思維、記憶、行為和人格障礙等可伴隨精神運動功能癥狀，損害達到影響職業(yè)、社會功能或日常生活能力的程度。 記憶、定向、概括、學習能力、視空間知覺、語言功能、結(jié)構(gòu)性運用、高級執(zhí)行功能（如：計劃、組織、按程序/秩序活動），全部受損。Merri

10、ts Neurology,智力障礙 獲得的 多個認知損害,影響社會 生活能力 適應能力,癡呆的確認,一、智力障礙：獲得后的認知損害； 多個認知項目缺陷 二、影響正常的生活和社會活動； 適應行為異常 三、條件：病人需要清醒， 如：沒有瞻妄。,附：小于17歲的或發(fā)育中的 智力低下為精神發(fā)育遲滯,DSM-IV criteria for dementia,多項認知損害：記憶異常，并同時存在下列異常之一：失語、失用、失認。 執(zhí)行功能異常。 認知損害必須影響了職業(yè)和社交生活。 高級神經(jīng)功能的下降。 只在意識水平有變化，如瞻妄，期間出現(xiàn)的認知異常不能診斷癡呆。 然而，在病人意識尚清時，癡呆和精神障礙可以同時

11、診斷。 癡呆可能是相關于某種疾病、醫(yī)療或治療過程中的現(xiàn)象，持續(xù)的毒物的應用，或是多種因素的協(xié)同。,癡呆的原因,變性病 阿爾茨海默病 AD 路易氏體癡呆。 亨廷頓氏病 額顳葉癡呆 共濟失調(diào) 嗜銀顆粒病AgD 血管病， 腦血管病性癡呆 感染性、炎癥性 艾滋病、朊蛋白病、霉菌腦膜炎 （非病毒的感染很少引起癡呆）、單皰等,代謝： 維生素b12缺乏，酒精中毒，肝豆狀核變性，臘樣脂褐質(zhì)沉積病，腦腺黃瘤病，白質(zhì)營養(yǎng)不良，線粒體病。 腫瘤以及其他原因。 顱內(nèi)占位病變引起的癡呆占5%(腫瘤以及硬膜下血腫） 交通性腦積水或稱正壓性腦積水1-5%：積水？腦萎縮？,皮層性癡呆 阿爾采默氏病 額顳癡呆 路易氏體癡呆,皮

12、層下癡呆 進行性核上性麻痹 亨廷頓氏舞蹈 血管病、感染、炎癥影響基底節(jié)等。,按累積部位,癡呆的鑒別,假性癡呆 抑郁、意識問題。 年齡相關的記憶損害、認知損害 輕度認知功能障礙 (MCI) 全身疾?。喝绱x、離子紊亂、藥物等,MCI,是一個臨床概念。用于描述老化與癡呆之間的狀態(tài)。 診斷標準包括：沒有癡呆，主訴記憶損害，一般的認知功能以及日常生活能力保持良好。,阿爾茨海默病 AD Alzheimer disease,1906 德國Alzheimer報告 51歲婦女 最常見的癡呆 病理特點：老年斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié)、神經(jīng)元變性減少,阿爾茨海默病的流行病學,患病率：小于65歲小于1% ； 大于65歲5-

13、10%； 大于85歲30-40%。 發(fā)病率：小于65歲者 每年新發(fā)病例小于1%， 大于85歲以上組每年新發(fā)病例6% 病程： 平均10年，一般4至16 年， 女人的存活期更長。,病因,家族中有AD患病者，其一級親屬中女性病人比男性病人更易患病。 常染色體21 的APP基因三個不同類型 常染色體19的APOE基因e4等位基因 頭外傷、出生時父母年齡、抑郁、吸 煙均增加癡呆風險。教育程度、抗炎藥物、雌激素可能降低風險。 神經(jīng)系統(tǒng)遞質(zhì)功能異常：神經(jīng)遞質(zhì)減少、遞質(zhì)受體減少，如：乙酰膽堿和谷氨酸的減少。,內(nèi)因、遺傳風險,外因、環(huán)境,目前治療的靶點,2019/8/22,25,可編輯,健康大腦：乙酰膽堿酯酶調(diào)

14、節(jié)乙酰膽堿,老年癡呆病人大腦： 由乙酰膽堿酯酶和丁酰膽堿酯酶共同調(diào)節(jié),膽堿能神經(jīng)與老年性癡呆,膽堿能神經(jīng)原的喪失,膽堿喪失,日常生活能力喪失 行為紊亂 認知功能障礙,AChE,BuChE,乙酰膽堿酯酶,丁酰膽堿酯酶,病理,廣泛的神經(jīng)元缺失 老年斑 神經(jīng)元纖維纏結(jié) 其他：神經(jīng)元的顆粒空泡變性，膠質(zhì)細胞增生，血管淀粉樣變，以及蛋白組化的多種異常tau ,ubiqutine,betaAmyloid等均陽性,臨床 起病隱襲,起病隱襲 典型的首發(fā)癥狀:記憶減退。近記憶損害突出。也可以損傷遠期記憶。 認知障礙：學習 運用 社交 迷路， 失用或失認等 精神：妄想 錯覺 幻覺 持續(xù)慢性進展，但有時可以“穩(wěn)定”

15、1年或2年，然后繼續(xù)加重。 其它: 癲癇、運動障礙，可以有病理反射。,輔助檢查,最重要的檢查：神經(jīng)心理評價。篩查量表：MMSE 。注意、記憶、執(zhí)行功能、視空間功能等。 頭核磁共振：全般萎縮，或無萎縮。 PET運動皮層之外的代謝減低 腦脊液：Tau beta淀粉蛋白。 腦電： 血分子遺傳學檢查：Apoe 4等位基因APP,PSI等基因。,PET,診斷標準,符合器質(zhì)性精神病診斷標準 全面性智能損害 無突然的卒中發(fā)作，疾病早期無局灶體征 無引起智力損害的其它疾病 可支持診斷的非必要條件：高級皮層受累；淡漠、缺乏主動性活動，易激惹，社交行為失控；運動障礙。 病理確診,診斷分級 確診：尸檢； 可能（pr

16、obable):無其它疾病 有可能（possible):有其它疾病并存,分型,小于65歲 早老性癡呆 大于65歲 21號染色體三聯(lián)體型 額葉型 家族性、 散發(fā)性,鑒別診斷：,腦血管性癡呆 路易體癡呆（lewy體癡呆）和 額顳癡呆（pick氏?。〧TD的臨床表現(xiàn) MCI 其他神經(jīng)系統(tǒng)變性病 正常壓力性腦積水,路易氏體癡呆與巴金森氏病,進行性癡呆，合并波動性認知功能障礙，反復發(fā)作性視幻覺，以及自發(fā)性錐體外系功能障礙。 發(fā)病率僅次于AD 1912年發(fā)現(xiàn) 突出核蛋白陽性。 40%的巴金森氏病有癡呆,突出核蛋白陽性的路易氏體,FTD的臨床表現(xiàn),人格改變 ，早期語言記憶相對保留。社會和個人的行為改變突出，

17、伴有持續(xù)行為和意志喪失。重復、強迫、刻板行為常見。盡管語言正確，但是主動地語言表達減少。病程的一定時期會出現(xiàn)緘默。早期神經(jīng)系統(tǒng)檢查無局灶的異常所見， 影像早期也沒有提示診斷的額顳葉改變。 有些病人只有行為的變化，稱作FTD行為變異型。 FTD也可以伴有帕金森樣表現(xiàn)，類似于CBD，表現(xiàn)為進行性的不對稱得肌肉強直和失用，經(jīng)常伴有失語。,TAU蛋白陽性的PICK氏體,癡呆、步態(tài)不穩(wěn)、尿失禁,治療: 預防？！,護理以及康復：發(fā)揮優(yōu)勢。因勢利導。 藥物：膽堿酯酶抑制劑增加乙酰膽堿 NMDA受體拮抗劑調(diào)控谷氨酸能神 經(jīng)元活性 預防：水果蔬菜；步行；3脂肪酸；智力游戲；60毫升以內(nèi)的紅酒等。,血管性癡呆,皮

18、質(zhì)下血管性癡呆 （Binswagners 腦病，腔隙狀態(tài)） 多發(fā)性梗塞性癡呆: 重要部位梗塞的癡呆 血管性癡呆的病因、發(fā)病機制 腦血管病以及腦血管病的危險因素 機制：重要部位和體積,臨床表現(xiàn),1 癡呆：發(fā)生于腦血管病后3個月內(nèi)。 持續(xù)6個月以上。 階梯樣進展。 執(zhí)行功能損傷突出。 2 腦血管病： 與癡呆的發(fā)生之間密切相關。,診斷標準,1 很可能 （1）癡呆符合診斷標準。認知功能下降，記憶力下降以及2個以上認知功能障礙。如定向、注意、語言、視空間，執(zhí)行功能，運動控制，影響了適應行為。，由神經(jīng)心理學測驗證實 （2）腦血管病診斷明確 （3）癡呆發(fā)生于血管病后3個月內(nèi)，并保持6個月以上?；蛘J知功能突然

19、加重，階梯樣進展。 （4）認知功能損害不均等，人格相對完整，等血管病相關的癥狀危險因素。,2、可能 ：癡呆與血管病的關系證據(jù)不足： 時間、影像 3、確診：病理證實。 4、排除診斷：意識障礙，其他變性病， 全身疾病，精神疾病,白質(zhì)疏松和Bingswangers腦病,1894年Bingswanger研究以梅毒后癡呆病人的尸檢腦，發(fā)現(xiàn)了其中的白質(zhì)病變，白質(zhì)萎縮。 CT檢查正常人群中20%發(fā)現(xiàn)了白質(zhì)疏松。核磁共振在平均年齡65歲以上人群中檢出白質(zhì)疏松27-38% 認知功能損傷的白質(zhì)疏松更多是伴有側(cè)腦室的擴大，即白質(zhì)萎縮。白質(zhì)病變的部位在額葉。,皮層下多發(fā)性腔隙性梗塞,腦淀粉樣血管病 CAA,沒有腦血管病危險因素。 可能有無癥狀的小灶腦出血或腦葉出血 智力障礙,2019/8/22,50,可編輯,