,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,垂 體 疾 病,Pituitary Disease,北京軍區(qū)總醫(yī)院內分泌科 劉福平,垂 體 的 解 剖,垂 體 的 解 剖,垂體,下丘腦-垂 體 的 解 剖,ADH,OXT,下丘腦-垂體-靶腺軸,下丘腦 垂體 靶腺,TRH TSH,甲狀腺,CRH ACTH,腎上腺,GnRH,LH、FSH,性腺,PRF PIF PRL,乳腺,GHRH SS,GH,肝,ADH,腎臟,垂體疾病分類,神經垂體,尿崩癥,腺垂體 減退,腺垂體機能減退癥,亢進,高泌乳素血癥 巨人癥,庫欣病,共存,垂體瘤,腺垂體機能減退癥,HORMONAL HYPOSECRETION OF ANTERIOR PITUITARY,定 義,指腺垂體單種激素或多種激素分泌減少，甚至缺乏,所致的癥侯群,。,病因及發(fā)病機制,血液循環(huán)異常:卒中,梗塞,產后腺垂體壞死及萎縮（,Sheehan Syndrome),垂體腫瘤,手術,創(chuàng)傷及放療,免疫性因素,感染等炎癥 浸潤 破壞,下丘腦病變:,腫瘤,炎癥 浸潤,皮質激素長期治療后突然撤退,腺垂體組織毀壞50%以上時才出現癥狀75%以上時有明顯癥狀95%時有嚴重癥狀,凡影響,垂體血供,，破壞,下丘腦神經內分泌中樞,、,垂體柄,完整性及占據,垂體窩,空間的病變均可引起本病,臨床表現,1,垂體激素缺乏的表現 相應靶腺功能低下,最早表現：,促性腺激素、生長激素、催乳素缺乏,次之：,促甲狀腺激素缺乏,然后：,ACTH,缺乏,2,垂體及鞍區(qū)占位性病變的癥狀體癥：視野缺損、視力減退、頭痛等,靶腺機能減退癥群,性腺功能減退,：女性產后無乳、閉經、毛發(fā)脫落，外陰、子宮和陰道萎縮。男性陽痿、性欲減退、毛發(fā)脫落等,甲狀腺功能減退,：怕冷、思睡、精神淡漠、便秘、心率減慢等,腎上腺功能減退,：疲乏無力、食欲不振、惡心、嘔吐、低血糖、血壓偏低。皮膚色素減退，面色蒼白等,臨床表現,垂 體 危 象,Hypopituitary,crisis,在感染,手術,外傷,失水,饑餓,寒冷,鎮(zhèn)靜麻醉劑,胰島素應用等誘因作用下：,垂體功能嚴重不足引起的以,急性腎上腺功能不全,或,甲狀腺功能低下,為主要表現的急癥。,可表現為危象六類型:低血糖型,低溫型,高熱型,低血壓循環(huán)衰竭型,水中毒型,混合型。,臨床表現,實驗室檢查,靶腺功能檢查,T,3,T,4,F E T,腺垂體功能檢查,TSH PRL FSH LH ACTH GH,興奮試驗,TRH-,GnRH,-,胰島素低血糖垂體聯合興奮試驗,CRH,GHRH,等下丘腦激素刺激試驗.,實驗室檢查,貧血,低血糖,低血鈉,心電圖低電壓和心動過緩,診斷與鑒別診斷,原發(fā)性靶腺功能減退,營養(yǎng)不良,神經性厭食,治 療,1.,病因治療,2.替代治療,糖皮質激素,應首先補充,首選氫化考的松,生理劑量、生理周期、應激加倍,治 療,甲狀腺激素,小劑量開始,性激素,看年齡,生長激素,看條件,垂體危象,搶救措施:,1：補充激素:糖皮質激素：靜推后靜滴,甲狀腺激素：低溫型，小劑量鼻飼,2:對癥治療：糾正低血壓:補液、補鈉、升壓,高濃度葡萄糖：靜推后靜滴,3：祛除誘因:抗感染,垂 體 瘤,P,ituitary tumor,概 述,病理 原發(fā)：增生,腺瘤,腺癌,轉移：乳腺 肺癌 胃腸癌,分 類,大小 大腺瘤 微腺瘤（1,cm:,頭痛,向前上,:視力、視野、眼底,向上:,下丘腦綜合征（自主神經，體溫，攝食，水鈉，睡眠，精神行為等）,向側方,:海綿竇綜合征 3-4-5-6,肢端肥大癥的表現,實驗室檢查,相應激素及代謝產物,PRL(200ug/l,高度懷疑;300,ug/l,確診,興奮及抑制試驗,影像學檢查,X,線,CT,MRI,診斷與鑒別,分析垂體增大的病因：,生理性:妊娠,原發(fā)性甲低及性腺低下,病理性:良性腫瘤,惡性腫瘤,囊腫,淋巴細胞性垂體炎,肉牙腫性垂體炎,垂體膿腫,分類 有無功能，良性或惡性,程度 腺瘤大小，周圍壓迫或浸潤,治 療,垂體瘤治療目標:,1.減輕或祛除腫瘤占位及對鄰近結構的影響,2.糾正腫瘤分泌紊亂,3.盡可能保留垂體功能,4.激素替代治療,治 療,1.手術：,ACTH、GH、TSH,瘤,大,PRL,瘤且藥物治療無效,經顱、經蝶,治 療,2.藥物抑制治療：,PRL,瘤：,溴隱停（,bromocriptine,）,.,mg,日，,培高利特（,pergolide,）,-,ug,日,諾果寧(,noprolac,),.,-,.,mg,日，,卡麥角林,cabergoline,.,-,mg,-,周。,GH,瘤:,5-HT 受體拮抗劑,：塞庚定,多巴胺受體激動劑:卡麥角林,諾果寧(,noprolac,),生長,抑素：奧曲肽(,Octreotide,),蘭瑞肽(,lanreotidez,),ACTH,瘤：,塞庚定、甲吡酮、酮康唑等,TSH,瘤：,首選手術，術前應用生長抑素,3.替代治療,治 療,治療,4.并發(fā)癥治療：,糖尿病：胰島素,心力衰竭,關節(jié)病變、骨質疏松,治療,5.放療：,ACTH,、,GH、TSH,瘤術后輔助治療或,無法手術者,外照射、內照射,尿崩癥,Diabetes Insipidus,由于抗利尿激素（,ADH）,分泌不足即中樞性(垂體性,CDI),尿蹦,或腎臟對,ADH,反應低下即腎性尿蹦,(,NDI),而引起的一組綜合征。,定 義,ADH,作,用機制,產生,視上核、室旁核,運輸,視上垂體束,儲存,垂體后葉,作用,腎小管,任一環(huán)節(jié)損傷均可導致疾病的發(fā)生,1.,中樞性,CDI,腎 性,NDI,2.,部分性 完全性,3.,暫時性 永久性,分 類,特發(fā)性 30%-50%,繼發(fā)性,家族遺傳性 1%,CDI,病因,男多于女 2:1,青少年多見,發(fā)病急,臨床特點：,多尿：尿量2.5,L/d（50ml/kg）,多飲：煩渴 喜冷飲,其它:皮膚、精神、腎,臟、消化、小兒,典型表現,尿比重低，固定，1.005,尿滲透壓降低295,血,ADH,缺失或無,禁水-加壓素試驗,實驗室檢查,ADH,的釋放機制,禁水-加壓素試驗,原理 高滲+低血容量,步驟 1.禁水前,2.禁水中,3.注射加壓素,4.終止禁水,正常人或精神性煩渴,UO,BO,UO,升高,BO,(,但,UO1.020),中樞性完全性尿崩癥,UO 50%,腎性完全性尿崩癥,UO 3,L/d,2 低滲尿 800,mosmol,/kg and plasma 280-290;2,DI can be diagnosed if plasma,osmolality,300 and urine 400,we should consider partial DI or psychogenic,polydipsia,；4，It is cranial DI if urine,osmolality,increases to 600,mosmol,/kg after giving,desmopressin,.It does not if,nephrogenic,.The cranial DI patient can be given ADH preparation,and,nephrogenic,given,bendrofluazide,.,思考題,1 如何發(fā)現及診斷腺垂體功能減退?,2,垂體危象有哪些特點,如何搶救?,3 簡述垂體增大的原因及鑒別診斷.,4 試述水剝奪實驗的機理和方法.,5 病歷分析,病史摘要,XX，,女，22歲，未婚，頭痛，惡心、嘔吐伴停經3個月以垂體微腺瘤收入院。,實驗室檢查：,FSH 20.80IU/L（1-50），LH200IU/L（3-29）,PRL 76.98pmol/l(20),E,2,1198pmol/l(50-800),垂體,MRI：,垂體柄左偏，中部略飽滿，考慮垂體微,腺瘤,問題:初步診斷,進一步檢查,治療,治療,經驗教訓,謝謝,