Status Epilepticus and Serial seizures,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽(tīng)覺(jué)綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,癲癇的定義,1925, 英人 J Hughling Jackson: 腦部神經(jīng)細(xì)胞不正常放電癲癇是由許多先天或後天的因素所引起的慢性腦病，其特徵是由於腦細(xì)胞的過(guò)度放電(excessive discharge)所引起的反覆性發(fā)作(epileptic seizure)，伴隨多種類型的臨床表現(xiàn)Seizure (癲癇發(fā)作):腦部異常放電癥狀每個(gè)人都有可能(alcohol, drug, infection, exciting etc.)Epilepsy(癲癇癥):反覆發(fā)作疾病狀態(tài),病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽(tīng)覺(jué)綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽(tīng)覺(jué)綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,癲癇的定義,Aura: 前兆，希臘語(yǔ) “颱風(fēng)前之微風(fēng)”，發(fā)作前之警告，seizure的一部分，本身就是simple partial seizure。Automatism: 自動(dòng)癥，automatic behavior during seizure with altered consciousness.Fit: 發(fā)作。Ictus: 發(fā)作。Ictal: related to seizure itself.Postictal: immediately after seizure.Interictal: between attacks of seizure, often symptom free.,癲癇的流行病學(xué),盛行率0.3 - 0.7% (平均每?jī)砂偃酥幸粋€(gè))發(fā)生率30-70/100000 (每年新增病例) 每九到十人中，有一人其一生中發(fā)生過(guò)一次或多次的癲癇發(fā)作(epileptic seizure),癲癇發(fā)作(seizure)的分類International Classification of Epileptic Seizure,Partial (local onset) 局部發(fā)作Simple partial seizure 單純局部發(fā)作Complex partial seizure 複雜局部發(fā)作Partial seizure with secondary generalization 局部發(fā)作演變成次發(fā)性全身發(fā)作Generalized (bilaterally symmetric without local onset) 全身發(fā)作 GTCS, Absence.etc,癲癇(epilepsy)的分類International Classification of Epilepsies and Epileptic Syndrome,Idiopathic epilepsy syndromes (focal or generalized)Benign neonatal convulsionsBenign childhood epilepsyChildhood/juvenile absence epilepsyJuvenile myoclonic epilepsyunspecifiedSymptomatic epilepsy syndromes ( focal or generalized)West syndrome (infantile spasms)Lennox-Gastaut syndromeEpilepsia partialis continuaOther epilepsy syndromes of uncertain or mixed classification,Simple Partial Seizure 單純局部發(fā)作,Consciousness not impaired意識(shí)清楚WithMotor symptoms: simple clonic convulsion, Jacksnoian marching, adversionSomatosensory or special sensory symptoms: paresthesia, auditory or visual hallucinationAutonomic symptoms: abdominal cramp, vomiting, vertigoPsychic symptoms: dj vu, jamai vu, fear, anxiety,Simple visual,Somatic sensory,Jacksonian,SMA,Simple adversive,Complexadversive,VestibularAutonomicGustatoryVisceral,Auditory,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽(tīng)覺(jué)綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,Jacksonian seizure,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽(tīng)覺(jué)綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,Adversive seizure,Complex Partial Seizure 複雜局部發(fā)作 (Psychomotor seizure, temporal epilepsy),Consciousness impairedLimbic cortex involvedAmnesiaTwo subtypesSimple partial onset followed by impaired consciousnessImpaired consciousness at onset,Generalized Seizure 全身發(fā)作,Without local onsetBilaterally symmetricLoss of consciousness,Generalized Seizure(Convulsive or nonconvulsive),Absence seizure (petit mal) 失神發(fā)作Myoclonic seizure 肌抽躍發(fā)作Clonic seizure 間代發(fā)作Tonic seizure 強(qiáng)直發(fā)作Tonic-clonic seizure (grand mal)強(qiáng)直-間代發(fā)作Atonic seizure 失張發(fā)作,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽(tīng)覺(jué)綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,Absence seizure,Onset: 4-10 yr, usually resolve by age 20No prodrome or auraSeizure: seconds to mins, sudden interruption of consciousness, automatismNo postictal phaseEasily induced by hyperventilation or photic stimulationIctal EEG: 3 Hz spikes and waves,Atypical Absence seizures,Usually occurs in patients with neurological or developmental abnormalities.Ictal EEG: 3year,Antiepileptic drugs,Antiepileptogenesis: prevent kindlingAntiepileptic activity: fully kindled can be treated (seizure control)- Block voltage-gated Na+ channels Block voltage-gated Ca2+ channels Increasing GABA transmission Decreasing Glutamate transmission,Drug choice,Idiosyncratic reactions are not dose related; rather they arise either from an immune-mediated reaction to the drug or from poorly defined individual factors, largely genetic, that convey an unusual sensitivity to the drug.,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽(tīng)覺(jué)綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,Dosing intervals should usually be less than one-third to one-half the drugs half-life to minimize fluctuations between peak and trough blood concentrations.,癲癇重積癥；持續(xù)性癲癇狀態(tài)(Status epilepticus),連續(xù)發(fā)作超過(guò)10分鐘，反復(fù)發(fā)作間隔病人意識(shí)沒(méi)有清醒過(guò)來(lái) (N Eng J Med. 1998)高危險(xiǎn)，高死亡率(8-20%)原因：cessation of drugalcohol withdrawalinfectionmetabolic disorderscerebrovascular disease,Consequences of status epilepticus,癲癇重積癥的治療- I,癲癇重積癥的治療- II,癲癇診斷的層次Hierarchy of Epilepsy Diagnosis,Descriptive diagnosisSeizure type diagnosisEpileptic syndrome diagnosisEtiological diagnosis,Thank you,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽(tīng)覺(jué)綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽(tīng)覺(jué)綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,