www.urology-www.urology- 腎上腺疾病的外科治療 山醫(yī)大一院泌尿外科 曹曉明 www.urology-www.urology- 概 述 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 球狀帶 醛固酮 皮質 束狀帶 皮質醇 網(wǎng)狀帶 雄激素 腎上腺 髓質 兒茶酚胺 www.urology-www.urology- 皮質醇癥皮質醇癥 www.urology-www.urology- 概 念 皮質醇癥被稱為庫欣綜合征(Cushings syndrome)，由于機體長期處于過量糖皮質激 素典型的綜合病征。 根據(jù)導致皮質醇增多的原因不同，分為： ACTH依賴性皮質醇癥 非ACTH依賴性皮質醇癥 www.urology-www.urology- 病因 www.urology-www.urology- ACTH依賴性皮質醇癥 垂體、下丘腦 異位ACTH綜合征 ACTH分泌 雙側腎上腺皮質增生 分泌大量皮質醇 ACTH-促腎上 腺皮質激素 www.urology-www.urology- 非ACTH依賴性皮質醇癥 腎上腺皮質腺瘤 腎上腺腺癌 腎上腺結節(jié)性增生 醫(yī)源性皮質醇增多癥 www.urology-www.urology- 臨床表現(xiàn) 皮質醇增多 某些生理作用擴大、增強 向心性肥胖 皮膚菲薄 紫紋 痤瘡 高血壓 糖尿病 性腺功能紊亂 其它 診 斷 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 定性 實驗室檢查 血漿ACTH 血漿皮質醇 尿皮質激素及其代謝物測定 診 斷 www.urology-www.urology- 血漿皮質醇測定 晝夜節(jié)律消失 24小時尿游離皮質醇含量升高 24小時尿17羥、17酮含量升高 www.urology-www.urology- 血漿ACTH測定 www.urology-www.urology- 地塞米松抑制試驗 小劑量 大劑量 www.urology-www.urology- 定 位 皮質增生最常見，其次為腺瘤和腺癌 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 定位的方法 www.urology-www.urology- 治療 手術 藥物 垂體腫瘤切除術 雙側腎上腺切除術 腎上腺腫瘤切除術 異位腫瘤切除術 皮質醇抑制劑 下丘腦-垂體抑制劑 目的：減少皮質醇的分泌 www.urology-www.urology- 原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥 primary primary hyperaldosteronismhyperaldosteronism www.urology-www.urology- 簡稱原醛癥，主要是由于原發(fā)于腎 上腺皮質球狀帶的病變導致醛固酮分泌過 多引起一系列臨床病征。一些異位組織分 泌過多的醛固酮引起相同的病征也歸于原 醛癥。 www.urology-www.urology- 繼發(fā)性醛固酮增多癥 由于腎上腺外因素使腎素血管緊張素 系統(tǒng)興奮，腎素分泌過多，繼發(fā)引起醛固 酮分泌增加所致。 www.urology-www.urology- 病因和病理 www.urology-www.urology- l 腎上腺皮質腺瘤 l 特發(fā)性醛固酮增多癥 l 原發(fā)性腎上腺皮質增生 l 分泌醛固酮的腎上腺腺癌 l 糖皮質激素可抑制性原醛癥 l 異位分泌醛固酮的腫瘤 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 病 理 生 理 www.urology-www.urology- 原醛癥病理生理特點是由于醛固酮增 多引起一系列臨床病征。 醛固酮的主要作用是保鈉排鉀，具體說 就是醛固酮作用于腎遠曲小管導致鈉及水 的潴留而促進鉀和氫離子的排除。 www.urology-www.urology- 醛固酮分泌增多 保鈉作用增強 鈉水潴留 細胞外及血漿容量增多 高血壓 www.urology-www.urology- 醛固酮分泌增多 排鉀作用增強 低血鉀 高尿鉀 www.urology-www.urology- 低血鉀 神經(jīng)肌肉功能障礙 肌無力 www.urology-www.urology- 低血鉀 細胞內外氫鉀交換，氫離子移入細胞內 全身性堿中毒 周期性麻痹 低 血 鉀 www.urology-www.urology- 低血鉀 低鉀性腎小管腎病 腎臟濃縮能力、尿酸化能力下降 多尿、夜尿、低滲尿、堿性尿 煩渴、多飲 www.urology-www.urology- 醛固酮分泌增多 反饋性抑制腎素分泌 低血漿腎素 www.urology-www.urology- 臨 床 表 現(xiàn) www.urology-www.urology- l 高血壓 l 肌無力和周期性麻痹 l 多尿、夜尿、煩渴 www.urology-www.urology- 實 驗 室 檢 查 www.urology-www.urology- l 血醛固酮增高 l 低血鉀、高尿鉀 l 堿性尿、低滲尿 l 低血漿腎素 www.urology-www.urology- 診 斷 www.urology-www.urology- 定性診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查 進行定性診斷 www.urology-www.urology- 定位診斷 根據(jù)影像學檢查進行定位診斷 B超 CT MRI 腎上腺131I-膽固醇掃描 腎上腺靜脈導管術 www.urology-www.urology- 治 療 www.urology-www.urology- 藥物治療 www.urology-www.urology- 手術治療手術治療 www.urology-www.urology- 兒茶酚胺癥兒茶酚胺癥 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤 腎上腺髓質增生腎上腺髓質增生 PheochromocytomaPheochromocytoma AdrenalAdrenal medulla hyperplasiamedulla hyperplasia www.urology-www.urology- 病因和病理 腎上腺嗜鉻細胞瘤 85% 雙側10% 惡性 10% 腎上腺外的異位嗜鉻細胞瘤 10% 源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織 腎上腺髓質增生 www.urology-www.urology- 兒茶酚胺兒茶酚胺癥 www.urology-www.urology- 兒茶酚胺糖代謝 收縮 脂代謝 其它 www.urology-www.urology- 臨 床 表 現(xiàn) www.urology-www.urology- 典型嗜鉻細胞瘤 Hypertension 高血壓 www.urology-www.urology- Headache 頭 痛 典型嗜鉻細胞瘤 www.urology-www.urology- 典型嗜鉻細胞瘤 Hyperhidrosis 多 汗 www.urology-www.urology- 典型嗜鉻細胞瘤 Hypermetabolism 高代謝 Hyperglycemia 高血糖 www.urology-www.urology- 典型嗜鉻細胞瘤 High risk 高風險 www.urology-www.urology- 特殊類型的表現(xiàn) 兒童嗜鉻細胞瘤 持續(xù)性高血壓 雙側多發(fā) 易并發(fā)高血壓腦病、心血管系統(tǒng)損害 腎上腺外的異位嗜鉻細胞瘤 膀胱嗜鉻細胞瘤，排尿時、排尿后出現(xiàn)陣 發(fā)性高血壓 www.urology-www.urology- 診 斷 www.urology-www.urology- 定性診斷 血、尿兒茶酚胺 尿VMA www.urology-www.urology- 定位診斷 B超 操作簡便 初步定位 www.urology-www.urology- 定位診斷 CT 提供詳細準確信息 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 定位診斷 MRI www.urology-www.urology- 131-MIBG腎上腺髓質顯像 定位 治療 定位診斷 www.urology-www.urology- 血管造影 定位診斷 www.urology-www.urology- 治 療 www.urology-www.urology- 手 術 是最根本的治療手段 www.urology-www.urology- 手術成功的主要環(huán)節(jié) 術前準備 充分 術中操作 精細 麻醉管理 科學完善 www.urology-www.urology- 術前準備要點 F腎上腺素能受體阻滯劑 F鈣離子拮抗劑 F-腎上腺受體阻滯劑 藥 物 www.urology-www.urology- 擴充血容量 術前準備要點 腎上腺能受 體阻滯劑+ www.urology-www.urology- 完善的三大指標 F血壓正常 F心率90次/分 F血細胞比容45% www.urology-www.urology- 手術操作要點 穩(wěn) 輕 巧 急 快 猛 www.urology-www.urology- 腎上腺的手術治療 www.urology-www.urology- 開放手術 腹腔鏡手術 手術方法 www.urology-www.urology- 后腹腔鏡手術的優(yōu)勢 創(chuàng) 傷 小 恢 復 快 解 剖 清 晰 危險性降低 對瘤體刺激小 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 后腹腔鏡手術有望成為腎上腺 疾病外科治療的首選術式 www.urology-www.urology- 總 結 www.urology-www.urology- 球狀帶 醛固酮 皮質 束狀帶 皮質醇 網(wǎng)狀帶 雄激素 腎上腺 髓質 兒茶酚胺 www.urology-www.urology- 偶發(fā)性腎上腺腺瘤及腎上腺轉移癌 www.urology-www.urology-