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再生障礙性貧血的中西醫(yī)結(jié)合研究現(xiàn)狀及進展 1 一 疾病的概述 一 定義再生障礙性貧血 Aplasticanemia AA 簡稱再障 是由多種原因引起的骨髓造血干細胞缺陷 造血微環(huán)境損傷以及免疫機制改變 導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭 出現(xiàn)以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的疾病 病理變化主要為紅髓的脂肪化 根據(jù)起病緩急 病情輕重 骨髓損傷程度和轉(zhuǎn)歸等 國內(nèi)將本病分為急性和慢性兩型 國外分為輕重二型 雖然各年齡組均可發(fā)病 但以青壯年多見 男性多于女性 北方多于南方 據(jù)全國21個省 市 自治區(qū)的調(diào)查 再障年發(fā)病率為7 4 106 其中慢性再障為6 0 106 急性再障為1 4 106 祖國醫(yī)學(xué)無 再障 這一病名 依據(jù)臨床表現(xiàn) 屬于 血虛 血證 血枯 虛勞 虛損 范疇 為內(nèi)傷虛損性疾病 2 二 發(fā)病原因再障的病因分先天性和后天獲得性二種 先天性再障 Fanconi貧血 占2 5 多在10歲內(nèi)發(fā)病 后天獲得性再障 原因不明者 稱為原發(fā)性再障 占70 3 能查明原因者稱為繼發(fā)性再障 占16 9 實際上繼發(fā)性再障已有明顯增加 致病原因有以下幾種 3 1 藥物因素 常見引發(fā)此病的藥物有氯霉素 解熱鎮(zhèn)痛劑及含有此類藥物的制劑 磺胺類藥 四環(huán)素 抗癌藥 包括抗白血病藥 苯 三硝基甲苯 保泰松 異煙肼 驅(qū)蟲藥 殺蟲藥 無機砷 他巴唑等 2 電離輻射 如 線 線或中子 均能影響更新的細胞組織 破壞DNA和蛋白質(zhì)合成 3 生物因素 患病毒性肝炎后繼發(fā)再障 多在肝炎后2個月發(fā)病 病情嚴重 病死率高 此外 細菌感染 如分支桿菌感染 可引起全血細胞減少及再障 4 其他 妊娠可并發(fā)再障 機理不詳 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 PNH 約25 的PNH患者在病情的某一階段發(fā)生再障 反之亦然 稱為再障 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征 AA PNHSyndrome 在上述諸因素作用下 使造血干細胞受損 骨髓微環(huán)境缺陷 免疫機制異常 致造血功能低下乃至衰竭 4 中醫(yī)則認為由于六淫 七情 飲食不節(jié) 房勞等因素 傷及氣血 累及臟腑 影響了心 肝 脾 腎等臟的正常功能所致 心主血 肝藏血 脾統(tǒng)血 脾為后天之本 血為水谷之精也 生化于脾 腎為先天之本 腎主骨 生髓 藏精 血為精所化 當(dāng)感受外邪 邪氣直中三陰經(jīng) 即太陰脾經(jīng) 少陰腎經(jīng)及厥陰肝經(jīng) 使其三臟受損 情志失調(diào) 七情妄行 惱怒太盛 思慮過度 傷及肝脾 飲食失調(diào) 損傷脾胃 房勞過度 耗傷腎精 使腎之陰陽虧損 精氣內(nèi)奪而引發(fā)血虛證候 類證治裁 中曰 凡虛損多起于脾腎 勞瘵多起于腎 強調(diào)脾腎兩臟為虛損之關(guān)鍵 腎精虛損 腎陽不足則不能溫養(yǎng)五臟 因之心虛不能主血 脾虛不能統(tǒng)血 肝虛不能藏血 肺虛衛(wèi)外不固 因而虛損與腎的關(guān)系最為密切 急性再障發(fā)病急 貧血呈進行性加劇 常伴有嚴重的感染高熱及內(nèi)臟出血 故稱 急勞 為造血之源腎精枯竭 外感溫?zé)岫舅?5 三 診斷要點1 病史部分病人在發(fā)病半年內(nèi)有使用損傷造血系統(tǒng)藥物史 如撲熱息痛及含此藥的成藥 磺胺藥 氯霉素 化療藥等 或有黃疸型肝炎病史 6 2 癥狀與體征 貧血 起病有急有慢 常進行性加重 表現(xiàn)頭暈 乏力 心悸 氣短 面色 甲床蒼白 出血 由血小板減少引起 表現(xiàn)為皮膚有出血點或紫斑 鼻衄齒衄 婦女月經(jīng)過多等 發(fā)熱 高熱多由感染引起 低熱如找不到感染灶 也可因嚴重貧血所致 一般無脾臟腫大 7 3 實驗室檢查 一般檢查 血常規(guī)檢查可見全血細胞減少 急性型遠較慢性型為重 貧血呈正細胞 正色素型 白細胞及中性粒細胞均減少 淋巴細胞比例相對增高 中性粒細胞堿性磷酸活性增高 血小板顯著減少 網(wǎng)織紅細胞急性型1 8 骨髓穿刺檢查 重型 急性型者 絕大多數(shù)病例 多部位骨髓穿刺檢查顯示增生不良 粒 紅細胞減少 淋巴細胞及其他非造血細胞增多 巨核細胞未見或極少 脂肪組織增多 慢性型者 胸骨和脊突多增生活躍 髂骨多增生減低 增生活躍的部位 紅細胞增多 尤其是晚幼紅比例增多 巨核細胞明顯減少 增生減低的部位 紅系各階段比例均減少 淋巴細胞比例增多 巨核細胞缺乏 骨髓小粒以非造血細胞為主 骨髓液中有較多的油滴 9 骨髓活檢檢查 當(dāng)骨髓穿刺不能確診時 可作骨髓活檢 特點是紅骨髓顯著減少 被脂肪組織所代替 并可見非造血細胞分布在間質(zhì)中 其他檢查 血清鐵明顯增高 2 3病患抗堿血紅蛋白 bF 輕度至中度增高 細胞遺傳學(xué)分析 多數(shù)患者骨髓細胞無染色體異常 骨髓閃爍照相 可見造血骨髓減少 10 四 診斷標(biāo)準 1987年中華血液學(xué)會第四屆全國再生障礙性貧血學(xué)術(shù)會議修訂的再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準 全血細胞減少 網(wǎng)織紅細胞絕對值減少 一般無肝脾腫大 骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低 如增生活躍 須有巨核細胞明顯減少 骨髓小粒成份中應(yīng)見非造血細胞團增多 有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查 解除外其他引起全血細胞減少的疾病 如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血 急性造血功能停滯 骨髓纖維化 急性白血病 惡性組織細胞病等 一般抗貧血藥物治療無效 11 1 急性再生障礙性貧血 AcuteaplasticanemiaAAA 亦稱重型再生障礙性貧血 型 Severeaplasticanemia SAA 臨床 發(fā)病急 貧血呈進行性加重 常伴嚴重感染 內(nèi)臟出血 血象 除血紅蛋白下降較快外 須具備以下3項中的2項 1 網(wǎng)織紅細胞 1 絕對值 15 109 L 2 白細胞明顯減少 中性粒細胞絕對值 0 5 109 L 3 血小板 20 109 L 骨髓象 1 多部位增生減低 三系造血細胞明顯減少 非造血細胞增多 如增生活躍 須有淋巴細胞增多 2 骨髓小粒非造血細胞及脂肪細胞增多 12 2 慢性再生障礙性貧血 Chronicaplasticanemia CAA 臨床 發(fā)病慢 以貧血為主 發(fā)熱 出血較輕 血象 血紅蛋白下降速度較慢 網(wǎng)織紅細胞 白細胞 中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高 骨髓象 1 三系或兩系減少 至少一個部位增生不良 如增生良好 紅系中常有晚幼紅 炭核 比例增多 巨核細胞明顯減少 2 骨髓小粒中脂肪細胞及非造血細胞增加 病程中如病情惡化 臨床血象及骨髓象與急性再生障礙性貧血相同 稱重型再生障礙性貧血 型 Severeaplasticanimia 型 SAA 13 近年來國際再障研究組織 IAASG 提出重癥型急性再障的診斷標(biāo)準 1 血液 中性粒細胞 5 109 L 血小板 20 109 L 網(wǎng)織紅細胞 1 2 骨髓 骨髓增生低下 骨髓增生減低 殘存造血細胞 30 凡外周血 項 或其中任何兩項再加上骨髓中的兩項之一者 均符合重型急性再障的標(biāo)準 14